루게릭병 초기증상과 원인 (완치율?)

루게릭병은 신체 내 운동뉴런이 파괴되어 근육이 약해지는 증상으로 유명 야구선수 '루게릭'이 앓으면서 명명되었습니다. 한국에서는 내 사랑 내 곁에, 괜찮아 사랑이야 등의 드라마에서 나오며 잘 알려졌는데요. 이 루게릭병의 초기증상과 원인, 그리고 완치율(생존율)까지 잘 정리해 보았습니다.

 

 

 

 

 

 

목차

• 1. 루게릭병 초기증상
• 2. 루게릭병 원인
• 3. 루게릭병 완치율

 

 

 

 

 

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1. 루게릭병 초기증상

루게릭병은 운동 뉴런이 점진적으로

사멸하는 난치성 신경 질환으로,

 

초기 증상은 손, 발, 혀, 목, 호흡 등을

관장하는 근육 약화를 비롯하여

다양한 형태로 나타납니다.

 

초기 증상은 운동 뉴런 손상 부위에

따라 크게 3가지로 나눌 수 있습니다.

 

 

 

1. 상지 운동 뉴런 손상

(루게릭병 환자의 약 75%)

손과 발에 아래와 같은

초기 증상들이 발생합니다.

• 손 : 젓가락, 펜, 숟가락 사용 어려움, 무거운 물건 들기 어려움, 글씨 쓰기 어려움, 손 근육 약화 및 위축 (특히 엄지와 검지 사이 근육), 손 떨림
• 팔 : 팔 들어 올리고 내리는 어려움, 옷 입거나 빗질 어려움, 팔 근육 약화 및 위축, 팔 떨림

 

 

 

 

2. 하지 운동 뉴런 손상

(루게릭병 환자의 약 25%)

다리와 몸통 쪽에 아래와 같은

초기증상들이 발생합니다.

• 다리 : 걷거나 계단 오르기 어려움, 다리가 끌리는 느낌 또는 무거운 느낌, 쉽게 피로해지는 다리, 다리 근육 약화 및 위축, 다리 떨림
• 몸통 : 허리를 가누거나 오래 서 있는 것이 어려움, 몸통 근육 약화

 

 

3. 구강 운동 뉴런 손상

(루게릭병 환자의 약 50%)

혀와 목 쪽에 아래와 같은

초기증상들이 발생합니다.

• 혀 : 말하기 어려움 (발음 불명확, 특히 '라, 리, 루, 러' 발음 어려움), 음식 삼키기 어려움, 혀 근육 약화 및 위축, 침 누르기
• 목 : 목소리 변화 (嗄嗄증, 쉰 목소리), 음식 삼키기 어려움, 목 근육 약화

 

 

4. 호흡 운동 뉴런 손상

(루게릭병 환자의 약 20%)

호흡 쪽에도 아래와 같은

초기증상이 발생합니다.

• 호흡 : 숨이 답답하거나 얕게 쉬는 느낌, 밤에 호흡곤란, 탄력 없는 기침, 말하기 어려움, 호흡 근육 약화

 

 

 

 

 

 

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2. 루게릭병 원인

아쉽게도 루게릭병의 정확한 원인은

아직까지 완전히 밝혀지지 않았습니다

 

하지만 일부연구결과로 추정되는

원인들은 아래와 같이 5가지가 있습니다.

 

 

 

1) 유전적 요인

• 약 5~10%의 환자가 가족력을 가지고 있으며,
• 일부 유전자 변이가 질병 발병에 영향을 미칠 수 있습니다.

 

2) 환경적 요인

• 특정 화학 물질이나 바이러스 노출이
• 위험을 높일 수 있다는 연구 결과들이 있습니다.

 

 

3) 면역 체계 이상

• 면역 세포가 신경 세포를 공격하는 것으로
• 관찰되어 면역 체계 이상이 질병 발병에 기여할 가능성이 있습니다.

 

 

4) 산화 스트레스

• 과도한 활성산소로 인한 손상이
• 신경 세포 사멸을 유발하고 질병 발병에 영향을 미칠 수 있습니다.

 

 

5) 미토콘드리아 기능 이상

• 세포의 에너지 공장인 미토콘드리아 기능 이상이
• 질병 발병에 기여할 가능성이 있습니다.

 

 

 

 

 

 

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3. 루게릭병 완치율

루게릭병은 아쉽게도 현재까지는

완치가 불가능한 질병입니다.

(점점 치료가능성에 대한 희망이

커지고 있습니다. 절망하지 마세요!)

 

단순 통계치를 개개인에게

빗댈 수는 없지만,

 

아래 데이터는
여러 기관에서 낸 루게릭병 

생존율 통계수치입니다.

 

 

 

2.1 미국 루이스 루게릭 재단

• 평균 생존 기간: 3~4년
• 5년 생존율: 약 50%
• 10년 생존율: 약 25%
• 20년 이상 생존율: 10% 미만

 

 

2.2 한국보건복지부 질병관리청

• 평균 사망 연령 (2018년 기준): 71.2세
• 1년 이내 사망률: 약 20%

 

 

2.3 유럽 루게릭병 연구 협회 (2017년)

• 5년 후 생존율: 60% 발병
• 10년 후 생존율: 30% 발병
• 20년 후 생존율: 8%

• 연구 대상: 유럽 5개국 1,500여 명의 루게릭병 환자

 

 

2.4 미국 국립보건원

2020년 연구 결과: 유형별 생존율

• 상지 운동 뉴런 발병: 발병 5년 후 생존율 70%, 10년 후 생존율 42%
• 하지 운동 뉴런 발병: 발병 5년 후 생존율 54%, 10년 후 생존율 25%
• 구강 운동 뉴런 발병: 발병 5년 후 생존율 38%, 10년 후 생존율 18%
• 호흡 운동 뉴런 발병: 발병 5년 후 생존율 26%, 10년 후 생존율 12%

• 연구 대상: 미국 10개 의료기관 1,100여 명의 루게릭병 환자